Syndróm amniotickej pásky je stav, ktorý sa vyskytuje približne u 1 zo 1 000 až 1 z každých 15 000 živonarodených. To robí pomerne zriedkavé skúsenosti, aj keď sa odhaduje, že sa vyskytuje približne u 178 z každých 10 000 potratov . Účinky tohto ochorenia môžu byť rozšírené, rôznorodé a drastické v rozmedzí od mierneho až závažného.
príčiny
Zatiaľ čo ešte nie sú definitívne odpovede na to, čo spôsobuje syndróm amniotickej pásky, hlavnou teóriou je, že komplikácia v predchádzajúcom tehotenstve vedie k tomuto problému.
Amniotický vak sa skladá z dvoch vrstiev, amnónu a chorionu. Amnion je vrstva, ktorá je najbližšie k vášmu dieťaťu. Tieto dve vrstvy sú veľmi tenké a navzájom sa držia, ale sú stále technicky oddelené od seba.
Syndróm amniotickej pásky sa vyskytuje, keď sa zlomia časti amnónu, vnútorná vrstva amniotického vaku. Pramene amniotického vreca sa môžu držať alebo prechádzať časťami dieťaťa - to sú kapely. Táto adhézia môže inhibovať rast, prietok krvi alebo oboje. Môže to mať za následok zložitú sériu vrodených chýb, často chýbajúce číslice alebo končatiny, rozštiepenie pery a občas ďalšie anomálie.
Predpokladá sa, že amniotické pásy sa môžu vyskytnúť v začiatku tehotenstva a neskorej tehotenstva z potenciálne náhodného výskytu tehotenstva. Keď sa tieto prestávky vyskytnú v tehotenstve, rozhodne sa, aké závažné budú komplikácie pre dieťa. Napríklad na začiatku sú riziká oveľa ničivejšie, zatiaľ čo skupina, ktorá sa objaví neskôr v tehotenstve, nemôže mať žiadny vplyv.
Čo znamená syndróm amniotickej pásma pre moje dieťa?
Existuje zložitý zoznam možných problémov spojených s touto podmienkou. Niektoré z nich sú relatívne malé, zatiaľ čo iné sú veľmi zložité alebo dokonca potenciálne smrteľné. Tu sú niektoré z možných účinkov tohto:
- Kontrakčné krúžky alebo strata častí alebo celých číslic (prstov a prstov)
- Strmeňové krúžky alebo strata častí alebo celých končatín (ramená a nohy)
- Extrémny opuch časti tela okolo pásma
- Klubové ruky alebo klubové nohy (drastické otáčanie rúk alebo nôh)
- Rozštiepenie pery a / alebo podnebia (rozdelené na pery alebo podnebie)
- Deformácie tváre
- Chrbtové deformity
- Torakoschóza (zúženie hrudnej steny)
- Poruchy brušnej steny
- Encefalokéla (porucha nervovej trubice, pri ktorej časť mozgu vytláča cez lebku)
- Anencephaly (porucha nervovej trubice, kde chýba časť mozgu a lebky)
- Ohýbanie pupočníkovej šnúry (odber krvi do pupočníkovej šnúry, teda dieťaťa)
- Kombinácia problému končatiny a tela-steny (kombinácia problému zahŕňajúceho končatiny a typicky hrudník alebo brucho dieťaťa)
Potenciálne problémy s tehotenstvom
Aj keď vaše obavy o vaše dieťa sú predovšetkým vo vašej mysli, tam je pozitívna správa, že to nie je niečo, čo zvyčajne mení dĺžku tehotenstva. Väčšina matiek nemá žiadne ďalšie riziká pre seba ani pre svoje tehotenstvo. Hoci môže byť malé riziko doručenia dieťaťa o niečo skôr ako termín.
Jednou z problémov, ktorá nemusí byť primerane riešená, je sociálny a emocionálny stres, keď má dieťa s takou zložitou komplikáciou, ako je táto.
Keď sa pozriete na skutočnosť, že nie je veľa ďalších detí, ktoré majú tieto problémy, nájdenie podpory od rodičov, ktorí boli vo vašej situácii, nemusí byť tak jednoduché, ako by ste dúfali.
Existujú niektoré online zdroje a príbehy z iných rodín, ktoré prešli touto situáciou, mnohí, ktorí sú ochotní s vami zdieľať. Hoci problémom môže byť, že pravdepodobne nebudete mať pravdepodobne nájsť niekoho s presne rovnakými podmienkami vzhľadom na širokú škálu možností. Ak sa môžete dostať do jedného z plodových centier, ktoré vykonávajú operáciu na liečbu syndrómu amniotickej pásky, môžu mať lepšiu vstavanú podpornú sieť.
Pri absencii iných ľudí, ktorí prešli rovnakými okolnosťami, môže pomôcť hovoriť s odborníkmi, ktorí sa zaoberajú rodičmi v kríze. Vaša miestna perinatológka alebo jednotka pre intenzívnu starostlivosť o novorodencov môže mať zoznam zdrojov, a to ešte predtým, než sa vaše dieťa narodí.
Rizikové faktory
Ako pri každej komplikácii v tehotenstve, často hľadáme dôvod, prečo k tomu došlo. Pravdou je, že sa stále snažíme zistiť presnú príčinu syndrómu amniotickej pásky, čo komplikuje pohľad na rizikové faktory. To je ešte zložité, pretože je tak zriedkavé. To znamená, že máme určité vedomosti o tom, čo môže zvýšiť riziko tejto zriedkavej komplikácie.
Jedna štúdia skúmala veľmi malý počet žien, ale zistila, že tí, ktorí mali predtým maternicové operácie, mali vyššiu incidenciu syndrómu amniotickej pásky. Ďalšia štúdia skúmala riziká tejto komplikácie po odberoch chorionických vilov (CVS). Ide o invazívny genetický test, pri ktorom sa niektoré chorionické vily odstránia na určenie genetických podmienok v dieťati. Hypotéza spočíva v tom, že prepichnutie amniotického vaku za účelom prijatia materiálu spôsobí páskovanie. Existuje tiež otázka, či sa rovnaké riziká použijú na amniocentézu vykonanú neskôr v tehotenstve.
Bola ďalšia malá štúdia, ktorá ukázala, že došlo k nárastu syndrómu amniotickej pásky, keď bola matka vystavená lieku Misoprostol vo veľmi skorom tehotenstve. Toto sa zvyčajne dáva ako spôsob, ako indukovať potrat, a nie bežný liek, ktorý sa má podávať tehotným ženám.
Existujú tiež potenciálne rizikové faktory, o ktorých vieme, že spôsobujú viacnásobné vrodené chyby a problémy v tehotenstve, ktoré by mali byť podľa možnosti znížené alebo odstránené. To zahŕňa:
- Fajčenie v tehotenstve
- Použitie lieku počas tehotenstva
Ako by som vedel, či má moje dieťa syndróm amniotickej kapele?
Syndróm amniotickej pásky sa zvyčajne vyskytuje v ultrazvuku, ale zvyčajne nie až po dvanástom týždni tehotenstva. Boli by oblasti určené ultrazvukovým technikom na ďalšie štúdium. To by zvyčajne viedlo k ďalšiemu testovaniu alebo hlbšiemu ultrazvuku alebo potenciálnemu MRI. MRI by bolo tiež užitočné pri posudzovaní toho, koľko škôd bolo urobených. Ďalšie testy, ktoré možno objednať, zahŕňajú:
- Cielený ultrazvuk (3D)
- Dopplerovská štúdia krvného toku
- Fetálny echokardiogram
prevencia
V súčasnosti neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť výskytu syndrómu amniotickej pásky. Zatiaľ čo vidíme, že niektoré prípady mohli zahŕňať invazívne prenatálne testovanie, ako je odber vzoriek choriových vĺn (CVS), počet žien, ktorí si vyberajú invazívne testy, dramaticky klesol, pretože sú k dispozícii menej invazívne testy.
Existujú tiež všeobecné odporúčania pre zdravé tehotenstvo, ktoré možno dodržať, aby ste zaistili vašu najlepšiu stávku, pokiaľ ide o zníženie vrodených chýb. Toto je zvyčajne súčasťou predkoncepčnej starostlivosti .
Ako vážne budú problémy?
Závažnosť komplikácií syndrómu amniotickej pásky závisí od rôznych faktorov. To zahŕňa, ako skoro v tehotenstve sa pramene pripevnili na časť tela alebo sa uvoľnili. Čím skôr v tehotenstve dochádza, tým zložitejšie sú problémy.
liečba
Existujú dva možné spôsoby liečby syndrómu amniotickej pásky: pred narodením prostredníctvom fetálnej operácie a po pôrode rôznymi operáciami a terapiami. Vo väčšine prípadov syndróm amniotickej pásky zvyčajne nie je liečiteľný až po pôrode. Zvyčajne je v tomto bode len starostlivosť o príznaky a liečbu na liečenie poškodenia, ktoré už mohlo nastať. Môže to zahŕňať fyzikálnu terapiu, ortopedickú chirurgiu, orálnu a maxilofaciálnu chirurgiu alebo dokonca paliatívnu starostlivosť. Použité terapie a operácie závisia od toho, ktoré časti tela sú ovplyvnené a od závažnosti poškodenia.
Existuje niekoľko nových liečebných postupov, ktoré sa vykonávajú v niekoľkých centrách po celom Spojených štátoch prostredníctvom fetálnej chirurgie na liečbu niektorých prípadov syndrómu amniotickej pásky počas tehotenstva. Hoci nie každý prípad je vhodný pre operáciu, ide o diskusiu, ktorú by ste potrebovali mať so špecialistom. Fetálna chirurgia by zvyčajne vyžadovala, aby ste sa dostali do jedného z týchto centier na liečbu a operáciu. To môže alebo nemusí znamenať, že by ste museli zostať v blízkosti centra, kým nedáte pôrodu.
Pri fetálnej operácii sa do maternice vloží nástroj na špičku ceruzky. Používa sa na rozbitie pásky, aby pás uvoľnil z končatiny alebo časti tela. Niekedy sú výsledky dramatické a jeden chirurg povedal, že ihneď po použití laseru na odstránenie pásky z nohy dieťaťa sa noha znova začala ružová, keď bol obnovený prietok krvi.
Kontroly a riziká fetálnej chirurgie
Použitie fetálnej chirurgie na liečbu syndrómu amniotickej pásky nie je bez sporov. Dve najbežnejšie typy chirurgických zákrokov zahŕňajú odstránenie pásky, ktorá ohrozuje pupočnú šnúru, ktorá bez operácie by dieťa s najväčšou pravdepodobnosťou zomrela; alebo odstránenie pásky, aby sa zabránilo amputácii končatiny.
Medzi riziká chirurgického zákroku patrí infekcia, komplikácie z anestézie, predčasné podanie a ďalšie komplikácie. Tieto riziká môžu byť smrteľné a znamenali, že nie všetci podporujú vykonávanie fetálnej operácie na záchranu končatiny, pretože aj keď je ťažké, amputácia končatiny nie je smrteľná. Ide o etické otázky medzi rodičmi, praktikantmi a etickými výbormi rôznych nemocníc.
Nebolo veľa operácií alebo štúdií, ale malé štúdie, ktoré boli vykonané, ukazujú sľubnú úspešnosť okolo 50 percent. Nezdá sa to ako obrovská miera úspešnosti, ale vzhľadom na experimentálnu povahu operácie plodu a zvýšené riziko, že sa bude musieť pokračovať v tehotenstve, považuje sa to za vysokú mieru úspechu. Dúfame, že čím viac operácií sa uskutoční, tým vyššia bude táto miera úspechu. Závisí to od nájdenia optimálnych prípadov, ale aj od vylepšenia postupu a starostlivosti po postupe.
Stane sa to znova?
Ak sa u Vás vyskytne počas tehotenstva, možno sa zaujímate, či sa to stane opäť v budúcom tehotenstve. Toto sa považuje za neopakujúci sa syndróm, čo znamená, že sa to pravdepodobne neobjaví. Hoci je zrejmé, že ak sa môžete vyhnúť potenciálnym rizikovým faktorom alebo zmierniť alebo znížiť výskyt, môžete si dať istý pokoj.
Ostatné mená
Existuje veľa mien, ktoré možno nazvať syndróm amniotickej pásky. Tie obsahujú:
- Syndróm amniotickej sekvencie
- Amniotické pásy
- Syndróm krčka konstrikcie
- Streeter pásma
- Sekvencia ADAM
> Zdroje:
> Amniotic Band syndróm. Centrum fetálneho záujmu Detskej nemocnice v Wisconsine. http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/amniotic-band-syndrome/
> Amniotic Band syndróm. Národná organizácia pre zriedkavé choroby (NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
> Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, Gilboa Y. Prenatálna diagnóza syndrómu amniotickej pásky - rizikové faktory a ultrazvukové príznaky. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015 Feb; 28 (3): 281-3. dva: 10.3109 / 14767058.2014.915935. Epub 2014 22. mája.
> Cignini, P., Giorlandino, C., Padula, F., Dugo, N., Cafà, EV, & Spata, A. (2012). Epidemiológia a rizikové faktory syndrómu amniotickej pásky alebo sekvencie ADAM. Journal of Prenatal Medicine , 6 (4), 59-63.
> Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, Olutoye OO, Belfort MA. Perinatálny výsledok po fetoskopickom uvoľnení amniotických pásov: skúsenosť s jedným centrom a revízia literatúry. Ultrazvuk Obstet Gynecol. 2013 Okt; 42 (4): 449-55. dva: 10.1002 / uog.12510.